La tercera fase en la hemostasia. Consiste en la transformación del fibrinógeno en fibrina. Para que esto ocurra se necesitan unas reacciones previas que son reacciones enzimáticas. Estas proteinas son factores de coagulación, las mayores son proteinas circulares, otras están en el interior de la plaqueta, adheridas a el tejido.El proceso de coagulación en esta vía se desencadena cuando la
sangre entra en contacto con una superficie "extraña", es decir, diferente al endotelio vascular.
Formación del factor XIa:
En esta etapa participan cuatro proteínas: Precalicreína, Quininógeno de alto peso molecular (HMWK) y los factores XII y XI. Esta etapa no requiere de iones calcio.
El factor IX se encuentra en el plasma como una proenzima. En presencia de iones Ca2+ el factor XIa cataliza la ruptura de una unión peptídica en la molécula del factor IX para formar un glucopéptido de 10 KDa y liberar por otro lado al factor IXa.
El factor IX se encuentra ausente en personas con hemofilia tipo B.
Activación del factor IX
Formación del factor Xa:
Los residuos gamma-carboxiglutamato de los factores IXa y X actúan como quelantes del ión Ca2+, permitiendo que estos componentes formen un complejo unido por medio de puentes de iones calcio y ayudando a que el complejo se ancle a los fosfolípidos de membrana.
Primero se unen los factores X y IXa a la membrana y luego se une el VIII.
Cuando la sangre entra en contacto con tejidos lesionados o se mezcla con extractos de tejidos, se genera muy rápidamente factor Xa. En este caso la activación de la proenzima X es mediada por un complejo formado por factor VII, Ca2+ y tromboplastina (llamada también factor III o factor tisular).El factor tisular es una lipoproteína sintetizada en el endotelio de los vasos sanguíneos de todos los tejidos, aunque es especialmente abundante en pulmón, cerebro y placenta.
Formación del factor VIIa:
Formación del factor Xa:
PROSTACICLINA
La prostaciclina es uno de los miembros de la familia de moléculas lipídicas conocidas como eicosanoides. Una de las formas sintéticas de la prostaciclina usada en medicina es conocida como epoprostenol.
La prostaciclina es sintetizada por las células endoteliales y mastocitos, a partir de la prostaglandina H2 (PGH2) por acción de la enzima prostaciclina sintasa (CYP8). Las prostaciclinas actúan principalmente previniendo la formación y agregación plaquetarias en relación con la coagulación de la sangre. Es también un vasodilatador eficáz.
Los análogos sintéticos de la prostaciclina (iloprost, cisaprost) son usadas por vía intravenosa o por inhalación, como:
vasodilatador en casos severos del fenómeno de Raynaud o isquemia de un miembro;
alivio de la hipertensión pulmonar.
ANTITROMBINA
La antitrombina es una pequeña molécula que desactiva varias enzimas de la coagulación. La afinidad por éstas (su efectividad) está potenciada por la heparina.Acelerando la acción de la antitrombina III en 1000 veces.
La antitrombina III (abreviada como AT-III) es una glucoproteína formada por una cadena de 432 aminoácidos con un peso molecular de 58 kDa. Es un inhibidor de la coagulación a través de la neutralización de la trombina.
El gen de la antitrombina está localizado en el primer cromosoma, locus 1q23-q25.1.
La deficiencia de antitrombina es una enfermedad genética rara que generalmente sale a la luz cuando el paciente sufre trombosis venosas recurrentes y embolismo pulmonar.
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